Аноректальні мальформації: лікування, урологічний супровід і довгострокове спостереження

Аноректальні мальформації — це спектр вроджених вад, при яких анальний отвір може бути відсутнім, звуженим, розташованим неправильно або поєднуватися з норицями до сечових чи статевих шляхів.

Ступінь складності різний: від нижчих форм, які коригують первинно, до складних вад із потребою в етапному лікуванні.

Це вроджена вада розвитку, яка формується під час ембріонального періоду. У конкретної дитини причину часто неможливо визначити однозначно.

ARM можуть поєднуватися з урологічними, спінальними, кардіальними, кістковими та іншими аномаліями, тому оцінюють не лише аноректальну ділянку.

Первинна оцінка новонародженого включає огляд промежини, пошук нориці, оцінку животика, сечовипускання та загального стану.

Також важливо шукати супутні аномалії: УЗД нирок і сечової системи, оцінка хребта і крижової ділянки, ехокардіографія та інші обстеження за показаннями.

Пасивне спостереження при підтвердженій ARM не є лікуванням. Але після реконструкції дитина потребує планового спостереження за ростом, випорожненням, сечовою системою і якістю життя.

Тактика контролю залежить від типу вади, операцій, супутніх аномалій і функції сфінктерного комплексу.

Консервативні заходи важливі після реконструкції: профілактика закрепу, дієта, проносні або клізмові програми за показаннями, навчання батьків і bowel management.

Bowel management — це індивідуальна програма контролю випорожнення, яка може включати режим, ліки, клізми або інші методи.

Хірургічне лікування потрібне для створення анатомічно правильного проходу і корекції нориць. У частини новонароджених можлива первинна реконструкція, в інших спершу потрібна колостома.

Колостома у вибраних випадках допомагає безпечно відвести кал, захистити сечові шляхи від інфекцій і підготувати дитину до реконструкції.

Методи включають PSARP, лапароскопічно асистовані реконструкції та інші варіанти залежно від типу вади й нориці.

Вибір методу залежить від анатомії, рівня вади, супутніх аномалій і досвіду команди.

Після реконструкції потрібні догляд за раною, контроль звуження, навчання догляду, оцінка сечової системи та план bowel management.

Довгостроково оцінюють закреп, нетримання, соціальну адаптацію і потребу в мультидисциплінарній допомозі.

Функціональний прогноз індивідуальний і залежить від типу вади, крижового розвитку, супутніх аномалій та якості довгострокового супроводу.

Інформація на сторінці має ознайомчий характер і не замінює консультацію лікаря. Діагноз і план лікування визначаються індивідуально після огляду та аналізу результатів обстежень. При гострому болю, травмі, підозрі на перекрут яєчка, защемлення кили або іншому невідкладному стані зверніться по ургентну медичну допомогу.