Хвороба Гіршпрунга у дітей: діагностика, операція та bowel management

Хвороба Гіршпрунга — це вроджена відсутність гангліозних клітин у ділянці кишки. Через це сегмент кишки не розслабляється нормально і створює функціональну перешкоду для проходження калу.

Найчастіше уражена пряма і сигмоподібна кишка, але довжина сегмента може бути різною.

Порушення виникає під час внутрішньоутробного розвитку нервової системи кишки. У частини дітей можуть бути генетичні або синдромальні фактори.

Сама по собі дієта чи догляд батьків не є причиною хвороби Гіршпрунга.

У старших дітей хвороба може проявлятися як тяжкий хронічний закреп, який погано відповідає на звичайне лікування.

Контрастне дослідження кишківника може показати перехідну зону і розширення проксимальної кишки, але саме по собі не є остаточним підтвердженням.

Аноректальна манометрія може застосовуватися за показаннями. Ректальна біопсія є методом підтвердження діагнозу, бо дозволяє оцінити наявність гангліозних клітин.

Якщо діагноз не підтверджений і стан стабільний, дитину можуть обстежувати поетапно. Але при підозрі на ентероколіт або кишкову непрохідність чекати не можна.

Після операції спостереження залишається важливим, бо проблеми з випорожненням можуть зберігатися або повертатися.

До операції можуть застосовувати декомпресію, ректальні промивання, корекцію рідини та електролітів, лікування ентероколіту і підготовку до втручання.

У вибраних випадках може знадобитися стома для безпечного відведення калу та стабілізації дитини.

Підтверджена хвороба Гіршпрунга зазвичай потребує хірургічного лікування, щоб видалити або обійти агангліонарний сегмент і провести здорову кишку до анального каналу.

Термін і етапність залежать від віку, стану дитини, довжини ураження, ентероколіту та досвіду центру.

Основні втручання — pull-through операції різних типів. Вони можуть виконуватися одноетапно або після стоми, залежно від ситуації.

Метод обирають індивідуально; важливо не лише виконати операцію, а й забезпечити довгостроковий контроль функції кишківника.

Після операції контролюють випорожнення, стан шкіри промежини, харчування, ознаки ентероколіту і ріст дитини.

Деяким дітям потрібен bowel management: режим, ліки, промивання або інші індивідуальні заходи для контролю закрепу чи нетримання.

Навіть після технічно успішної операції дитині може знадобитися тривале спостереження і корекція випорожнення.

Інформація на сторінці має ознайомчий характер і не замінює консультацію лікаря. Діагноз і план лікування визначаються індивідуально після огляду та аналізу результатів обстежень. При гострому болю, травмі, підозрі на перекрут яєчка, защемлення кили або іншому невідкладному стані зверніться по ургентну медичну допомогу.